فارماكينتيك

فارماكوكينتيك نيمه‌ عمر اين فاكتور طولاني و بين 12-7 روز است. اين فاكتور در پلاسما، پلاكتها، ماكروفاژها و همين طور سلولهاي پيش ساز مغز استخوان وجود دارد.

   مكانيسم

مکانيسم اثر فاكتور XIII يك ترانس گلوتاميناز هترودايمر بوده كه دو جايگاه كاتاليتيك (زير واحد A) و دو جايگاه حمل (زير واحد B) دارد. ترومبين در حضور يون كلسيم، فاكتور XIII را به فرم فعال تبديل مي‌كند. فاكتور XIII فعال با تأثير بر روي فيبرين كمك به تشكيل يك لخته پايدار و غيرمحلول مي‌كند.

   موارد منع مصرف

ملاحظات اختصاصي 1- سطوح بين 5-3% از اين فاكتور جهت پيشگيري از خونريزيهاي خودبخودي كافي است، از طرفي به خاطر نيمه‌ عمر طولاني، بهتر است اين فرآورده به صورت پروفيلاكسي تجويز شود. 2- اندازه‌گيري سطح فاكتور 13، در بيماران با خونريزيهاي بدون دليل بايد مدنظر قرار گيرد. 3- تجويز منظم فرآورده در فواصل هر 6-4 هفته،‌ سطوح آن را در حد قابل قبول نگه داشته و از خونريزيهاي خودبخودي جلوگيري كرده و لذا بيماران قادر به انجام فعاليت‌هاي معمول خواهند بود. مصرف در كودكان: نوزادان با سابقة فاميلي كمبود فاكتور XIII، بايد موقع تولد بررسي شده و به طور موقت تحت درمان با فاكتور XIII قرار گيرند. مصرف در بارداري: نيمه‌ عمر اين فاكتور ضمن حاملگي كاهش مي‌يابد. بنابراين تجويز فرآورده در فواصل كوتاه تر لازم است، تجويز دوز اضافي از دارو موقع زايمان جهت جلوگيري از خونريزي لازم است.

   نكات

طبقه‌بندي فارماكولوژيك: فاكتور انعقادي. طبقه‌بندي درماني: درمان كمبود فاكتور 13. طبقه‌بندي مصرف در بارداري: نامشخص. نام‌هاي تجاري: Fibrogamin P

   ميزان مصرف

موارد و مقدار مصرف كمبود ارثي فاكتور XIII، درمان و كنترل خونريزي، و پيشگيري از خونريزي ضمن جراحي و كمك به بهبود زخمها. بزرگسالان و كودكان: جهت پروفيلاكسي از خونريزي u/kg 20-10 از فرآورده به صورت وريدي هر 6-4 ساعت تجويز شده تا سطوح پلاسمايي فاكتور به 30-15% حد نرمال افزايش يابد. جهت كنترل خونريزيهاي شديد و استفاده قبل از جراحي u/kg 50-35 به صورت وريدي تجويز مي‌شود.